Resumen

El Síndrome de Pierre Robin corresponde a un tipo de síndrome craneofacial, con una prevalencia de 1:8500 recién nacidos vivos, cuya principal manifestación es la micrognatia, acompañado de paladar hendido y obstrucción de la vía aérea por glosoptosis. Esta anomalía se da a nivel del arco branquial, por lo que estos pacientes desarrollan problemas respiratorios y digestivos desde el nacimiento, es por ello, que el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno son fundamentales, para evitar complicaciones futuras que los lleven a una desnutrición severa y posterior muerte. Ahora, presentamos el caso de una lactante de sexo femenino de dos meses de edad, producto de madre multigesta con antecedentes de parto vaginal eutócico a término de 39 semanas de gestación, con 3140 g, APGAR 7-8. Presentó un cuadro clínico de aproximadamente una semana de evolución, caracterizado por dificultad en la alimentación con inapetencia, pérdida de peso por deposiciones líquidas en 4-5 oportunidades al día. Al examen físico presenta micrognatia con paladar hendido. Se observó atrofia cerebral difusa en la ecografía transfontanelar y transcraneana, una alteración del primer y segundo tiempo de la deglución. En cuanto a su estado nutricional presentó una gran mejoría con la administración de una dieta enriquecida en calorías y proteínas reforzada con vitaminas y minerales. Además, recibió kinesioterapia, terapia respiratoria y psicológica dando como resultado mejoras significativas en su estado general de salud.

Palabras clave: Síndrome de Pierre-Robin glosoptosis micrognatia.

2013-12-23   |   887 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.1. Enero-Diciembre 2013 Pags. 58-62 Rev. Méd. Cient. Luz Vida 2013; 4(1)