Resumen

La muerte súbita constituye el 50% de las muertes cardiovasculares. De éstas la miocardiopatía hipertrófica (MH) es la causa más común de muerte súbita (MS) en sujetos jóvenes, afectando grupos determinados de pacientes, principalmente pertenecientes a una misma familia. La MH es una enfermedad heterogénea e impredecible con respecto a la expresión clínica y a su historia natural, dado que algunos miembros de una misma familia afectados por esta patología pueden permanecer asintomáticos, en tanto que otros presentan MS o evolucionan a la fase final con deterioro de la función sistólica y dilatación del ventrículo izquierdo. Se presenta una paciente portadora de MH que fallece tempranamente con un árbol genealógico patológico, con enfermedad demostrable en al menos 3 generaciones e igual patrón de presentación clínica de la MH.

Palabras clave: Miocardiopatía hipertrófica miocardiopatía hipertrófica familiar muerte súbita.

2011-12-20   |   872 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 40 Núm.4. Octubre-Diciembre 2011 Pags. 378-382 Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40(4)