Resumen

La Arrinia, o ausencia congénita total de la nariz, es una malformación extremadamente rara, de aparición esporádica, causada por una alteración del desarrollo, en las etapas iniciales de la embriogénesis cráneo-facial. Es grave por su localización, por las secuelas anatómicas, funcionales, estéticas y sicológicas, causadas por la desfiguración que ocasiona. Usualmente, se acompaña de malformaciones en los órganos vecinos o en otras partes del cuerpo. Se presentarán 8 pacientes con arrinia, casuística excepcionalmente alta, 2 de ellos con probóscides bilaterales. Se revisa la literatura, la presentación clínica, principios básicos de embriología y el desarrollo de la nariz normal. Describiremos los hallazgos, el manejo y los procedimientos quirúrgicos realizados en 5 pacientes, y el seguimiento al único sobreviviente de esta serie, que en la actualidad tiene 32 años. Igualmente se exponen los tratamientos propuestos y las diferentes teorías sugeridas para explicar las causas de esta malformación.

Palabras clave: Arrinia ausencia Congénita total de la Nariz Arrinia con proboscides bilaterales.

2010-09-30   |   4,670 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 32 Núm.1. Marzo 2010 Pags. 33-46 Medicina Ac. Col. 2010; 32(1)