Resumen

Introducción: La enfermedad de von Willwbrand (EvW) es la alteración hereditaria más frecuente de las proteínas de la coagulación. Existen 3 tipos de acuerdo a la presentación clínica y las alteraciones de laboratorio: tipos 1, 2A, 2B, 2N, 2M y 3. El objetivo de este estudio fue investigar la diferencia entre las manifestaciones clínicas de la gravedad del sangrado y las distintas variantes de la EvW en un grupo de pacientes atendidos en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI, durante un período de 6 años. Material y métodos: Estudio retrospectivo, transversal, en pacientes con diagnóstico de certeza de EvW. Los criterios para el diagnóstico fueron: manifestaciones clínicas de sangrado mucocutáneo, determinación antigénica del factor de von Willebrand, determinación cuantitativa de plaquetas, niveles plasmáticos del factor VIII coagulante, tiempo de sangrado de Ivy y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa); estos elementos diagnósticos se correlacionaron con las variantes encontradas de la EvW. Se realizó la clasificación de la gravedad del sangrado de acuerdo a las categorías recomendadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) y se realizó la correlación de éstas con las variantes de la EvW. Resultados: Se incluyeron 42 pacientes con edades de 1 mes a 17 años, quienes fueron clasificados en las siguientes variantes: variante 1: 36 pacientes, variante 2B: un paciente, y variante 3: 5 pacientes; 35 pacientes fueron referidos por presentar manifestaciones clínicas de sangrado y 7 por el hallazgo de TTPa prolongado. La distribución de acuerdo a la gravedad del sangrado en 35 pacientes fue: EvW variante 1, sangrado leve en 22, sangrado moderado en 4 y sangrado grave en 3. La paciente con EvW variante 2B y los 5 pacientes con EvW variante 3 presentaron sangrado grave. La presencia de sangrado moderado-grave, de acuerdo a la clasificación recomendada por la OMS, mostró diferencias estadísticamente significativas de acuerdo a la variante de la EvW. Asimismo, se encontró que el tiempo de sangrdo de Ivy se relacionó en forma directa con la presencia de sangrado mucocutáneo moderado y gave. Conclusiones: La frecuencia de las variables de la EvW encontradas es semejante a lo observado en la literatura. Existen diferencias en las manifestaciones clínicas de acuerdo a la variante de la enfermedad, con mayor gravedad del sangrado en variantes diferentes al tipo 1; asi mismo, los resultados del tiempo de sangrado de Ivy se relacionan con la posibilidad de sangrado grave.

Palabras clave: Enfermedad de von Willebrand frecuencia en niños tipos gravedad del sangrado.

2004-09-15   |   3,342 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 61 Núm.4. Julio-Agosto 2004 Pags. 297-306 Bol Med Hosp Infant Mex 2004; 61(4)