Miofibroma mandibular asociado a neurofibromatosis tipo 1

Autores: Acosta Rangel M, Tamayo Albarrán A, Delgado Galíndez Blanca

Resumen

Introducción: el miofibroma mandibular es un tumor benigno compuesto por células mieloides contráctiles alrededor de los vasos sanguíneos, suele ser asintomático, por lo general se presenta aumento de volumen ocasionalmente acompañado de una masa de tejido blando intraoral forrado por la mucosa de aspecto normal. Puede ocurrir a cualquier edad pero es más frecuente en la infancia; tiene predilección por la cabeza y el cuello, mientras que la fibromatosis tipo 1 es un trastorno genético, progresivo, con afectación predominante de la piel y el sistema nervioso, que se caracteriza por la presencia de manchas "café con leche", neurofibromas cutáneos con mayor riesgo de desarrollo tumoral. Objetivo: dar a conocer los aspectos actuales del miofibroma mandibular y la neurofibromatosis tipo 1 y la asociación de estas patologías a través del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de un caso clínico de un paciente con un miofibroma intraóseo mandibular con presencia además de neurofibromatisis y crisis convulsivas. Caso clínico: paciente masculino de 11 años, clínicamente presenta aumento de volumen en zona del ángulo de la mandíbula izquierda de aproximadamente 3x3x4 cm, asintomático, Manchas color "café con leche" en todo el cuerpo características de la neurofibromatosis. Tratamiento: enucleación total de la lesión, órganos dentarios adyacentes y tratamiento del lecho quirúrgico. Resultados: en el estudio radiográfico de control se observó inicio de remodelación ósea sin datos de recidiva, clínicamente la cicatrización fue completa y adecuada. Conclusiones: el miofibromatosis mandibular es una patología que se confunde con tumores odontogénicos o quiste, porque radiográficamente presenta patrones de lesiones odontogénicas, además de forma ocasional, algún órgano dental se encuentra involucrado en la radiolucidez de la radiografía en que se presenta la lesión lo que, según la zona donde se observa, sugiere lesiones que no necesariamente es un miofibroma por ello es importante echar mano de los apoyos de diagnóstico y considerar la biopsia como "estándar de oro" para confirmar el diagnóstico.

Palabras clave: Miofibroma mandibular Neurofibromatosis tipo 1 Tratamiento quirúrgico.

2020-05-14   |   32 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 17 Núm.202. Febrero 2020 Pags. 42-46 Odont Act 2020; 17(202)