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Miércoles 26 de noviembre 2014   BUSQUEDA
   
   
Vigilanza  Patricia, Simoes  Fernanda, Sifontes  Sonia Zamaira, Moreno  Xiomara, González  Solmary, Hong  Azueg.
Síndrome de Kostmann:
Presentación de un caso
Arch Venez Pueri Pediatr 2002; 65(3)  : 142-146

Resumen
 

El síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita infantil es un trastorno inmunológico hereditario caracterizado por una disminución severa del valor absoluto de neutrófilos; así como la aparición de infecciones piógenas recurrentes en los primeros años de vida. Se describe el caso de un lactante menor masculino de 7 meses de edad, quien ingresa al Hospital de Niños “J.M de Los Ríos” por presentar fiebre, infección pulmonar y neutropenia. El diagnóstico de síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita se basa por los hallazgos en el aspirado y la biopsia de médula ósea; y el tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas evitó nuevas infecciones bacterianas.


Palabras clave: Agranulocitosis congénita, trastorno hereditario, infección bacteriana recurrente, neutropenia.
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